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B型地中海贫血症肆虐巴基斯坦 - 2002-10-11


在巴基斯坦以及北非、中东和亚洲其他一些国家,堂表亲之间结为夫妇、亲上加亲,是人们习以为常的事情。但是,不幸的是,研究人员说,近亲结婚有可能会导致一种致命的遗传病。不过,在巴基斯坦所进行的一次研究表明,通过一次验血和咨询,就会有助于遏制这一疾病。

大约百分之五的巴基斯坦人有一种被称为“B型地中海贫血症”的遗传病。夫妇双方如果都带有这种遗传病基因,那么他们的孩子就有百分之二十五的机率染上同样的疾病。

研究人员对带有地中海贫血症的家族进行了研究,结果发现,在这样一个大家族中,这种遗传病带给下一代的机率更高,达百分之三十一。这项研究结果发表在美国《新英格兰医学学报》上。

主持这项研究的是伦敦皇家自由大学学院医学院的妇产科专家玛丽・彼德鲁。彼德鲁医生说,带有地中海贫血症的人自身不能生产负责在体内运送氧气的红血球。她说:“如今在巴基斯坦治疗地中海贫血症非常非常困难,首先,患者很多;另外,血源供应也不足。”

彼德鲁医生解释说,如果患者是非常小的孩子,可以用输血来更新红血球。但是,年纪越大,输血越有害。她说:“这样一来,这些孩子会怎么样?等他们到了十几岁的时候,身体就会含铁过多,这是由于不断输血而使体内多余的铁物质不断积累。一般情况下,患者都会死于心脏功能衰竭。”

彼德鲁医生说,有种药物可以治疗地中海贫血症,但是价格昂贵,每个病人大约要花费4千美元,是巴基斯坦人均年收入的10倍。多数家庭因此没钱为孩子看病。

于是,彼德鲁医生和她的同事们希望了解,对那些有可能把病遗传给后代的夫妇而言,一次简单的验血对他们的生育决定会有什么影响。

研究人员对10个有这种血液病病史的家庭进行了研究。他们对儿女、父母、祖父母以及家族其他健在亲属都进行了化验。所有地中海贫血症的带元者以及带有这种基因的父母,都接受了咨询。彼德鲁医生说,所有带元者都愿意接受咨询,了解将这种病传给下一代的风险。她说:“那些至少有两个健康子女的父母就决定节制子女数量,不再生育了。”

儿科病教授安东尼奥・考阿说,在巴基斯坦这样的贫穷国家,地中海贫血症很普遍,营养不良和饥饿这类问题也非常严重,仅仅通过有限的体检,会漏掉很多带元的家庭。因为儿童因为不明疾病死亡的事情常有发生。他说:“他们只能够发现有限的高危家庭,因为很多孩子还没有确诊就死了。”

考阿教授说,巴基斯坦等国家需要进行世界卫生组织资助的全国范围的地中海贫血症普查。

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