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B型地中海贫血症 - 2002-10-27


有的国家的法律禁止堂表亲之间通婚,为的是子女的健康。但是在巴基斯坦以及北非、中东和一些亚洲国家,堂表亲之间结为夫妇、亲上加亲,是人们习以为常的事情。在巴基斯坦进行的一项研究表明,通过一次验血和咨询,有助于遏制可能由近亲结婚导致的一种致命的遗传病。

*巴基斯坦患者很多*

大约百分之五的巴基斯坦人有一种遗传病,叫做“B型地中海贫血症”。夫妇双方如果都带有这种遗传病基因,那么他们的孩子就有25%的机率染上同样的疾病。研究人员对一些带有地中海贫血症的家族进行了研究,结果发现,在这样的大家族中,这种遗传病带给下一代的机率更高,达到31%。这项研究报告发表在美国《新英格兰医学杂志》上。

主持这项研究的是伦敦皇家自由大学医学院的妇产科专家玛丽・彼德鲁。彼德鲁医生说,带有地中海贫血症的人自身不能制造那些负责在体内运送氧气的红血球。彼德鲁说:“如今,在巴基斯坦治疗地中海贫血症非常非常困难。首先,患者很多;另外,血源供应也不足。”

彼德鲁医生解释说,如果患者是非常小的孩子,就可以用输血来更新红血球。但是,年纪越大,输血越有害。彼德鲁说:“这样一来,这些孩子会怎么样?等他们到了十几岁的时候,身体就会含铁过多,这是由于不断输血而使体内多余的铁不断积累。一般情况下,患者会死于心脏功能衰竭。”

*药物治疗价格昂贵*

彼德鲁医生说,有种药物可以治疗地中海贫血症,但是价格昂贵,每个病人大约要花费4千美元,是巴基斯坦人均年收入的10倍。多数家庭因此没钱为孩子看病。于是,彼德鲁医生和她的同事们希望了解,对那些有可能把病遗传给后代的夫妇而言,一次简单的验血对他们的生育决定会有什么影响。

研究人员对10个有这种血液病病史的家庭进行了研究。他们对儿女、父母、祖父母以及家族其他健在的亲属都进行了化验。带有这种地中海贫血症基因的父母也接受了咨询。彼德鲁医生说,他们都愿意接受咨询,了解将这种病传给下一代的风险。彼德鲁说:“那些至少有两个健康子女的父母就决定节制子女数量,不再生育了。”

儿科病教授安东尼奥・考阿说,在巴基斯坦这样贫穷的国家,地中海贫血症发病率高,营养不良和饥饿这类问题也非常严重,仅仅通过有限的体检,会漏掉很多带有这种基因的家庭。儿童因为不明疾病死亡的事情常常发生。考阿说:“他们只能发现有限的高风险家庭,因为很多孩子还没有确诊就死了。”考阿教授还说,巴基斯坦等国家需要在世界卫生组织资助下在全国范围实行地中海贫血症普查。

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